تب مدیترانه ای خانوادگی یک اختلال خود التهابی ژنتیکی است که باعث تب های مکرر و التهاب دردناک شکم، ریه ها و مفاصل می شود.

تب مدیترانه‌ای خانوادگی یک اختلال ارثی است که معمولاً در افراد با منشأ مدیترانه‌ای رخ می‌دهد - از جمله افرادی که اجداد آفریقای شمالی، یهودی، عرب، ارمنی، ترک، یونانی یا ایتالیایی دارند. اما می تواند بر افراد در هر قومی تأثیر بگذارد.

تب مدیترانه ای خانوادگی معمولا در دوران کودکی تشخیص داده می شود. در حالی که هیچ درمانی برای این اختلال وجود ندارد، ممکن است بتوانید علائم و نشانه های تب مدیترانه ای خانوادگی را از بین ببرید - یا حتی با پایبندی به برنامه درمانی خود از آنها به طور کلی پیشگیری کنید .

علائم

علائم و نشانه های تب مدیترانه ای خانوادگی معمولا در دوران کودکی شروع می شود. آنها در حملاتی رخ می دهند که یک تا سه روز طول می کشد. حملات آرتریت ممکن است هفته ها یا ماه ها طول بکشد.

علائم و نشانه های تب مدیترانه ای خانوادگی عبارتند از:

تب

درد شکم

درد قفسه سینه

مفاصل دردناک و متورم

بثورات قرمز روی پاها، به خصوص زیر زانو

دردهای عضلانی

کیسه بیضه متورم و حساس

بین حملات، احتمالاً احساس طبیعی خواهید داشت. دوره های بدون علائم ممکن است به کوتاهی چند روز یا تا چندین سال طولانی باشد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر علائم یا علائم نگران کننده ناگهانی مانند تنگی نفس یا بیهوشی را تجربه کردید، با اورژانس تماس بگیرید.

اگر  تب ناگهانی همراه با درد در شکم، قفسه سینه و مفاصل داشتید به پزشک مراجعه کنید.

علل

تب مدیترانه ای خانوادگی ناشی از یک جهش ژنی است که از والدین به فرزندان منتقل می شود. جهش ژن باعث ایجاد مشکلاتی در تنظیم التهاب در بدن می شود.

در افراد مبتلا به تب مدیترانه ای خانوادگی، جهش در ژنی به نام MEFV رخ می دهد. بسیاری از جهش های مختلف در MEFV با تب مدیترانه ای خانوادگی مرتبط است. برخی از جهش ها ممکن است باعث موارد بسیار شدید شوند، در حالی که برخی دیگر ممکن است منجر به علائم و نشانه های خفیف تر شوند.

عوامل خطر

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به تب مدیترانه ای خانوادگی را افزایش دهند عبارتند از:

داشتن سابقه خانوادگی این بیماری. اگر سابقه خانوادگی تب مدیترانه ای خانوادگی دارید، خطر ابتلا به این بیماری در شما افزایش می یابد.

اجداد مدیترانه ای. اگر خانواده تان بتوانند سابقه خود را در منطقه مدیترانه ردیابی کنند، خطر ابتلا به این بیماری ممکن است افزایش یابد. تب مدیترانه‌ای خانوادگی می‌تواند افراد را در هر گروه قومی تحت تاثیر قرار دهد، اما ممکن است در افراد با تبار آفریقای شمالی، یهودی، عرب، ارمنی، ترک، یونانی یا ایتالیایی بیشتر باشد.

عوارض

اگر تب مدیترانه ای خانوادگی درمان نشود، ممکن است عوارض ایجاد شود. عوارض می تواند شامل موارد زیر باشد:

پروتئین غیر طبیعی در خون. در طول حملات تب مدیترانه ای خانوادگی، بدن ممکن است یک پروتئین غیر طبیعی (آمیلوئید A) تولید کند. این پروتئین می تواند در بدن جمع شود و باعث آسیب اندام (آمیلوئیدوز) شود.

آسیب کلیه. آمیلوئیدوز می تواند به کلیه ها آسیب برساند و باعث سندرم نفروتیک شود. سندرم نفروتیک زمانی رخ می دهد که سیستم فیلترینگ کلیه ها (گلومرول ها) آسیب دیده باشد. افراد مبتلا به این بیماری ممکن است مقادیر زیادی پروتئین در ادرار خود از دست بدهند. سندرم نفروتیک می تواند منجر به لخته شدن خون در کلیه ها (ترومبوز ورید کلیوی) یا نارسایی کلیه شود.

ناباروری. در زنان التهاب ناشی از تب مدیترانه ای خانوادگی نیز ممکن است بر اندام های تناسلی زنان تأثیر بگذارد و باعث ناباروری شود.